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Le film Embraceable sorti en 2012 est une oeuvre sensible sur les personnes porteuses du syndrome de Williams et Beuren, réalisée par Jon Kent.
Leur hyper-sociabilité, leurs émotions positives et leur appétence pour la musique sont mis en avant avec générosité.

Il est à présent disponible sur YouTube et sous-titré en français. Voici le lien: https://youtu.be/J8VfovxN7pw

Les Associations françaises

AnDDI-RaresAutour des Williams et Syndrome de Williams France ont publié une excellente vidéo qui décrit les principales caractéristiques du syndrome de Williams.

Cliquez sur ce lien pour la visualiser.

 

Le syndrome de Williams ou syndrome de Williams-Beuren est une affection génétique rare avec une incidence (nombre de nouveaux cas par an) d’environ 1/10.000.
Environ 10 à 12 enfants avec un syndrome de Williams naissent donc en Belgique chaque année.

Le syndrome apparaît aussi souvent chez les filles que chez les garçons;  il survient de manière sporadique et dans ce sens, il n'est pas héréditaire.
Dans la majorité des cas, les parents ne courent donc pas plus de risques d'avoir un enfant porteur du SW lors d'une grossesse suivante. Il en va de même pour les autres membres de la famille (frères et sœurs des parents ou frères et sœurs de l'enfant atteint).
Par contre, le risque pour une personne atteinte d'un syndrome de Williams d'avoir un enfant qui présente le même problème est de 50%.

Le syndrome se caractérise principalement par des traits particuliers au niveau du visage, un retard psychomoteur, une atteinte cardio-vasculaire, un profil cognitif et comportemental spécifique, une atteinte endocrinienne.
D’autres problèmes peuvent être localisés au niveau des reins, de l’audition, de la vision, du squelette, etc. Les symptomes du syndrome de Williams varient en intensité d'une personne à l'autre.

Le syndrome est causé par l’absence (délétion) d’une toute petite partie de matériel génétique sur le bras long du chromosome 7.Cette délétion est trop petite pour être vue au microscope raison pour laquelle on dit que le syndrome de Williams est un syndrome microdélétionnel. La délétion est mise en évidence par le test génétique appelé test FISH (Fluorescent In Situ Hybridization).
Cette micro délétion entraîne la suppression de plusieurs gènes dont celui de l'élastine qui est responsable notamment de l’élasticité des artères.

Qui était le Docteur Williams?  bouton-lire-la-suite

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Les revers du syndrome de Williams qui vous fait aimer tous les gens que vous rencontrez

(Auteur: Terry Monkaba - membre de la Williams syndrome Association - Etats-Unis)

Provoqué par une anomalie génétique extrêmement rare, le syndrome de Williams rend les individus qui en sont atteints incroyablement sociables et attachants. Mais cette maladie qui touche environ une personne sur 10 000 dans le monde induit également d’importants problèmes physiques et mentaux. Explications. 

Une tendance à aller très facilement vers les autres

Souvent considéré comme « le contraire de l’autisme », bien que certains symptômes leur soient communs, le syndrome de Williams se traduit notamment par une hyper-sociabilité caractéristique. Les personnes touchées par cette anomalie génétique ont tendance à être incroyablement affectueuses et confiantes, et il n’est pas rare que les enfants se montrent extrêmement tactiles et expriment une grande tendresse à l’égard de personnes qu’ils n’avaient jamais rencontrées auparavant. Bien entendu, chaque individu est différent, et la plupart d’entre eux apprennent à maîtriser ce comportement social pouvant être considéré comme excessif lorsqu’ils grandissent.

Causé par une minuscule anomalie génétique (caractérisée par la perte d’un petit fragment de chromosome), le syndrome de Williams se traduirait notamment par une production d’ocytocine, aussi appelée « hormone de l’amour », largement supérieure à la moyenne, et un fonctionnement anormal de l’amygdale, partie du cerveau impliquée dans le traitement des signaux sociaux. Ce qui expliquerait pourquoi la plupart des personnes en étant atteintes ont tendance à être extrêmement sociables et expressives, et se montrent très peu méfiantes à l’égard des inconnus. Il a également été démontré que les enfants touchés par ce syndrome présentaient souvent une forte attirance et des aptitudes pour la musique.

 Un exemple inspirant pour beaucoup d’entre nous

Photo Teryy Monkaba

Si les parents d’enfants atteints du syndrome de Williams sont nombreux à témoigner de l’incroyable joie de vivre et de l’affection qu’ils leur apportent au quotidien, cette maladie induit malheureusement de nombreux problèmes physiques et mentaux : malformations cardio-vasculaires, troubles musculo-squelettiques, hypersensibilité auditive et retards de développement. En moyenne, le QI des personnes atteintes du syndrome de Williams se situe entre 50 et 60, et elles éprouvent généralement de grandes difficultés à développer des pensées abstraites. Peut-être plus déchirant encore, il leur est souvent difficile de nouer des amitiés durables, ce à quoi ces dernières aspirent pourtant profondément.

Reste que la tendresse et l’amour qu’elles témoignent quotidiennement à leur entourage et aux personnes qu’elles rencontrent constituent un véritable exemple pour beaucoup d’entre nous. Comme le souligne Terry Monkaba, membre de la Williams Syndrom Association : « Cette tendance à aller spontanément à la rencontre des autres sans aucun apriori, cette façon de ne voir que la bonté chez autrui, est quelque chose de particulièrement inspirant. Avec les soins et le soutien adaptés, ces personnes peuvent vivre une vie longue et heureuse, en répandant la joie autour d’elles et en faisant ressortir ce qu’il y a de meilleur en nous ».

INCLUSION - A.S.B.L.

Groupement «syndrome de Williams» — Avenue Albert Giraud, 24 - 1030 Bruxelles