En 1961, le cardiologue néo-zélandais Williams
décrit, dans une revue médicale, le cas de quatre enfants présentant
des déficiences
cardiaques congénitales, un visage caractéristique et un retard du développement
mental. La déficience
cardiaque présente chez ces enfants s'appelle sténose aortique
supra-valvulaire, c'est-à-dire un rétrécissement de l'aorte
(artère principale) tout
près du coeur.
Un an plus tard, le cardiologue-pédiatre allemand Beuren décrivait quatre enfants
atteints d'une sténose aortique
supra-valvulaire. Trois d'entre eux ressemblaient fort
aux patients décrits par le Dr Williams . Ils étaient atteints d'un handicap
mental. Dans une publication ultérieure, le Dr Beuren démontrait que des
rétrécissements survenaient souvent aussi au
niveau des artères pulmonaires (sténose
pulmonaire périphérique).
Précautions à prendre lors de l'anesthésie
Source :
Professeur Th. Sluysmans - Université catholique de Louvain - Service de
cardiologie
pédiatrique (octobre 2001)
Il est utile d'informer les anesthésistes de l'existence d'un
syndrome de Williams Beuren, responsable d'anomalies de
l'élasticité des
artères avec nécessité, lors des anesthésies, de bien veiller au maintien
d'une volémie et d'une tension artérielle normales.
En effet, compte-tenu des anomalies de l'élasticité des
artères, les patients avec syndrome de Williams Beuren ont plus de difficultés
à maintenir des tensions artérielles adéquates lors d'une induction
anesthésique avec malheureusement parfois
survenue de choc cardiogénique,
d'hypothension, voire de mort subite
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